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Craneofaringioma
Definición
Es un tumor benigno que se desarrolla cerca de la glándula pituitaria (una pequeña glándula endocrina ubicada en la base del cerebro).
Causas, incidencia y factores de riesgo
La afección por este tumor es más común en los niños entre los 5 y 10 años de edad; sin embargo, en algunas ocasiones los adultos pueden verse afectados. Los niños y las niñas tienen las mismas probabilidades de desarrollar esta afección.
Síntomas
El craneofaringioma produce síntomas de tres formas diferentes:
- Incremento de la presión en el cerebro (presión intracraneana)
- Alteración de la función de la glándula pituitaria
- Lesión del nervio óptico
El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio.
La lesión de la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que provocan sed y micción excesivas (diabetes insipidus) y truncan el crecimiento. Cuando el tumor daña el nervio óptico se desarrollan problemas de visión que, a menudo, son permanentes y pueden empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor.
La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos defectos visuales y evidencia de disminución de la producción hormonal en el momento del diagnóstico.
Signos y exámenes
- Gammagrafía por TC y/ o IRM del cerebro
- Examen neurológico exhaustivo
- Una serie de evaluaciones de la función hormonal endocrina para detectar desequilibrios
Tratamiento
Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma. Sin embargo, la radioterapia puede ser la mejor selección en lugar de la cirugía para algunos pacientes.
En tumores que no se pueden extirpar totalmente sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clásica en la TC, entonces puede aún ser innecesaria la biopsia, si se planea tratamiento sólo con radiación.
El mejor tratamiento se administra en centros con experiencia en el manejo de craneofaringiomas.
Expectativas (pronóstico)
En general, el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas de radiación. Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, entre los que se cuenta la capacidad de extirpar todo el tumor y las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y por el tratamiento. La mayoría de los problemas con las hormonas y con la visión no mejoran con el tratamiento y, en algunas ocasiones, éste los puede aun empeorar.
Complicaciones
Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, de la vista y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma.
El tumor puede recurrir en aquellos pacientes en quienes no se lo extirpó por completo.
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta cualquier signo de aumento de la presión intracraneana (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, desequilibrio), cualquier cambio visual, sed y micción en aumento o crecimiento deficiente en un niño.
